نوزادی با دل و روده بیرون زده/ دختری که برایش شناسنامه صادر نمی‌کنند

به گزارش شاهین پرس؛ مادر سراغ نوزاد را می‌گیرد، مثل همه مادرها می‌خواهد فرزندش کنارش باشد، اما مشکلی هست، از صحبت‌ها این‌طور برداشت می‌شود که دل ‌و روده نوزاد بیرون است. می‌گویند که زنده نمی‌ماند؛ اما…

اکستروفی مثانه

نوزادی که بعید می‌دانستند زنده بماند، امروز پسری 28 ساله است. گرچه شاد است و پر انرژی اما به بیماری دچار است که آن را «نادر» می‌نامند. از آن نادرهایی که شاید در سال یک یا دو مورد به این صورت به دنیا بیایند. وقتی‌که به دوران کودکی و نوجوانی خود برمی‌گردد، کمی مکث می‌کند و مرور آن خاطرات برایش کمی تلخ می‌شود. «اکستروفی مثانه» تنها نامی است که روی بیماری‌اش گذاشته‌اند.

به قول خودش، آن‌قدر اطلاع‌رسانی در این مورد کم بوده که حتی پرستاران نام این بیماری را بالای سر او به‌اشتباه «دستروفی» نوشته بودند. این بیماری یک بیماری نادر ژنتیکی است که به دلیل تشکیل نشدن کامل جدار شکم در دوره جنینی باعث می‌شود تا مثانه خارج از بدن قرار گیرد و شامل طیف وسیعی از مشکلات در دستگاه ادراری می‌شود.

البته قبل از زایمان امکان تشخیص این بیماری با دیده نشدن مثانه در سونوگرافی در ماه‌های پنجم و ششم وجود دارد اما تا قبل از زایمان امکان درمان نیست.

وقتی به دنیا آمد

علی، همان پسری است که به اکستروفی مثانه دچار است، وی در گفت‌وگو با خبرنگار بهداشت و درمانخبرگزاری فارس گفت: اولاً اینکه این بیماری مادرزادی و ژنتیکی است و دلیلش هنوز مشخص نیست. ارثی هم نیست. تحقیقات انجام‌شده است. شاید به خاطر جهش ژنتیکی باشد. ممکن است که قبلاً در خانواده شخصی این بیماری را داشته و به‌صورت ارثی منتقل‌شده باشد.

وی ادامه داد: من در سال 66 به دنیا آمدم؛ زمان بمباران. بگذریم که همان موقع اوضاع به‌هم‌ریخته بود اما اطلاعاتی در ایران درزمینهٔ بیماری من نبود و با تعجب پرستاران می‌پرسیدند که بیماری‌اش چیست؟ خیلی‌ها حتی نامش را هم نمی‌دانستند. دقیقاً من که به دنیا آمدم، به خانواده‌ام می‌گویند که دل ‌و روده بچه ‌باز است و بچه زنده نمی‌ماند.

وی افزود: استرسی که به خانواده وارد می‌شود یک‌طرف و تا غروب دنبال پزشک بودن، یک‌طرف دیگر. فقط گفتند مثانه‌اش بیرون است و می‌توانید آن را با سرم شستشو و گاز استریل تمیز نگه‌دارید. ما به شهرستان رفتیم و دوباره پس از چند سال به تهران برگشتیم.

علی به مشکلات درمانی این بیماری اشاره کرد و گفت: تنها یک پزشک در تهران بود و اکستروفی مثانه را می‌شناخت. پزشک به خانواده‌ام گفته بود که با 3 عمل جراحی این بیماری حل می‌شود؛ اما این 3 عمل به 30 عمل تبدیل شد. روند درمان بسیار طولانی شد. تمام خاطرات کودکی‌ام در بیمارستان است و هرچه به خاطر دارم از همین‌هاست.

امیدی که از «جان هاپکینز» تزریق شد

وی در ادامه از شکست‌های جراحی‌هایش می‌گوید. علی ادامه می‌دهد: شکست، پشت شکست. آخرین جراحی من در سن 17 سالگی بود. در آن زمان به من می‌گفتند از «سوند» استفاده کن. چون فکر می‌کردند که هیچ راه درمانی وجود ندارد. خیلی گریه می‌کردم. ناچار بودم، دایم پوشک بگذارم.

علی درباره آشنایی با بیماران مثل خودش نیز گفت: تا 4 سال پیش که با یک نفر به‌صورت اتفاقی در وبلاگی آشنا شدم که مشکلش شبیه من بود. باورتان نمی‌شود که در خانه از شادی بالا و پایین می‌پریدم. خودم هم‌دست به کار شدم. وبلاگی زدم. بیشتر که باهم آشنا شدیم، دیدم بیماری وی بدتر از من است. رفتیم به دنبال اینکه یک‌راه حل برای درمان بیماری‌مان پیدا کنیم.

وی از روشن شدن مسیر تازه‌ای در زندگی‌اش گفت: مسیرمان به سمت بیمارستان «جان هاپکینز» که بزرگ‌ترین بیمارستان کودکان دنیاست، کشیده شد. از آن‌ها خواستیم به ما یک پزشک معرفی کنند. آن‌ها نظرشان روی درمان میکرو بود. از طریق یکی از دانشجویان در ایران به یک پزشک معرفی شدیم که بسیار در روند درمان موثر بود. البته بعضی از این بیماران مجبور هستند تا آخر عمر از سوند استفاده کنند.

به‌اشتباه می‌گویند جنسیت مبهم است

این بیماری، از آن نادرهایی است که جدار شکم و زیر شکم، در دوره جنینی شکل نمی‌گیرد. مثانه بیرون می‌ماند. استخوان جلوی لگن از هم فاصله دارد و مثانه بیرون می‌زند و عموماً با مشکلات و درد و سوزش بسیار همراه است.

وی می‌افزاید: در فرم دیگر طیف وسیعی از مشکلات دیگر مثل مشکل جنسی به وجود می‌آید ولی این مورد هم قابل‌حل است. امکان ازدواج و بچه‌دار شدن در بیمارانی مثل ما وجود دارد. جامعه نسبتاً کوچکی را تشکیل داده‌ایم که چون اطلاعات در مورد این بیماری کم است، اطلاع‌رسانی درست‌ و حسابی هم انجام نمی‌شود. به همین دلیل است که بسیاری از خانواده‌ها در ابتدا که نوزادشان به دنیا می‌آید، دچار اضطراب و استرس می‌شوند.

وی ادامه داد: چون مثانه بیرون می‌ماند و جنسیت مشخص نمی‌شود و گاهی بیمارستان‌ها جنسیت را مبهم می‌نویسند. دختر بانمکی را در یکی از روستاها می‌شناسم که دچار همین مشکل است ولی برای او شناسنامه صادر نمی‌کنند.

به‌خصوص در شهرستان‌ها این مسئله یک کابوس وحشتناک است. موردی در یک شهرستان‌ دور افتاده بود که واقعاً این بیماری را نمی‌شناختند و گفته بودند بچه نمی‌ماند، به او شیر ندهید که بمیرد.

تاول‌های چرکین پر درد

دیدن یک نوزاد به‌خصوص اگر بچه اول باشد، مثلاً برای مادری جوان، ناراحت‌کننده است؛ اما اطلاع‌رسانی در این حد هم کفایت می‌کند که بدانند راه درمان دارد. جراحی در نوع خود سخت و ممکن است حتی چندین سال به طول بیانجامد.

با جراحی به‌جایی می‌رساند که می‌توانند زندگی کنند. علی می‌گوید: بعضی وقت‌ها مثانه را به داخل می‌برند ولی استخوان را محکم نمی‌کنند و بعد از مدتی مثانه بیرون می‌زند. شانسشان در کنترل ادرار کم می‌شود. جراحی که تخصص ندارد و از تجربه کمتری برخوردار باشد، بهتر است دست به همچنین عمل جراحی نزند.

 از وی در مورد داروهایش پرسیدیم و گفت: داروی خاصی ندارم. تنها دارویی که باید مصرف کنم، آنتی‌بیوتیک است. درزمینهٔ جراحی مشکلی نداشتم. در بیمارستان دولتی عمل جراحی‌ام را انجام دادم. هزینه جراحی 600 هزار تومان شد. البته باید این نکته را بگویم که من جراحی لگن نداشتم. بچه‌هایی که مشکل لگن را داشته باشند تا 50 روز بستری می‌شوند.

وی ادامه داد: چیزی که شاید از نظر بچه‌هایی مثل من مشکل باشد، تهیه پوشک و سوند است که یک‌چیز دائمی برایشان به‌حساب می‌آید. آن موقع پوشک معمولی نبود و برای آدم 14-15 ساله جواب نمی‌داد. تا زمانی که پوشک کامل آمد. در سن 7-6 سالگی که کهنه می‌گذارند. تاول‌هایی هست که سوزش بدی دارد. یادم است، یکی از بچه‌ها عملش به دلیل عفونت لغو شد.

علی گفت: مشکل دیگر در مورد سوندهایمان است. این سوند ها، یک‌بارمصرف است ولی بچه‌هایی هستند که دو یا سه هفته یک سوند را مصرف می‌کنند که همه این‌ها هزینه دارد و این هزینه‌ها بیمه نیست.

خاطرات تلخ علی از دوران مدرسه

علی 28 ساله امروز، گاهی مروری می‌کند بر خاطرات مدرسه‌اش. خاطراتی که با کهنه و مشمای دو گره پیوند خورده بود. وی ادامه داد: در مدرسه‌ای که می‌رفتم، کهنه می‌گذاشتم با مشمای دوگره. فکر کنید یک بچه 14-13 ساله که مجبور است برای مشکلش، دو سه تا کهنه را باهم بگذارد. از لباس مشخص بود.

وقتی پوشک کامل می‌گذاریم، زیاد حجمی ندارد. حساسیت‌های آن دوران باعث می‌شد، آدم خیلی خجالت‌زده شود. گاهی اوقات نمی‌رفتم این پوشک‌ها را عوض کنم و می‌ماند و بو می‌گرفت. یکی از دوستانم، همین مشکل را داشت و نمی‌رفت عوض کند. تا جایی که والدینش با معلمش صحبت کردند و زمان زنگ تفریح خودش شاگرد را برای تعویض پوشکش می‌فرستاد.

وی در پایان گفت:‌ الآن مهندسی کشاورزی گرفتم. کار مستمری ندارم. به مشکلم هم ربطی ندارد. محدودیت‌ها برای من تا دوره راهنمایی بود. ولی بعدش مشکلی نداشتم.

مشکل است اما درمان دارد

شاید رفتن به نزد پزشکی که کابوس روزهای کودکی و نوجوانی این بیماران را پایان داد، بهترین راه باشد. علیرضا علم، فوق تخصص جراحی اطفال، همان پزشکی است که از بیمارستان جان هاپکینز به بیماران اکستروفی معرفی کردند.

علم در گفت‌وگو با خبرنگار بهداشت و درمان خبرگزاری فارس گفت: بیماری اکستروفی بیماری مادرزادی است که معمولاً در زمانی که بچه به دنیا می‌آید مشخص می‌شود به زبان عامیانه، مثانه روی پوست است. در حالت عادی وقتی بچه به دنیا می‌آید، مثانه داخل شکم است و در این‌ها جدار تشکیل نشده است و ادرار بیرون می‌ریزد.

وی ادامه داد: بهترین سن عمل در 72-48 ساعت اول است. باید استخوان‌های این بیماران را به هم نزدیک کنیم. مثانه را به داخل شکم برمی‌گردانیم. معمولاً دو یا سه مرحله در سنین مختلف عمل دارند. این بیماری قابل‌درمان بوده و لاعلاج نیست ولی خانواده‌ها باید صبور باشند.

این فوق تخصص جراحی اطفال گفت: پس از عمل باید مرتباً کودکان را بیاورند و چکاب انجام شود. ولی موضوع مهم این است که به‌جایی برسند که کار انجام شود. در اروپا یا آمریکا معمولاً یک یا دو مرکز برای درمان این‌ها هست. چون این بیماری نادر است و ممکن است یک جراح در طول سال یک مراجعه‌کننده داشته باشد.

وی اظهار داشت: در ایران اما تصمیم گرفتیم که مرکز طبی قطب اکستروفی باشد و شروع این کار است. به نظر من اطلاع‌رسانی از طریق وزارت بهداشت یا از طریق رسانه‌ها صورت بگیرد یا در صداوسیما برنامه علمی بگذارند. در واقع باید اطلاع‌رسانی شود که این بیماری چیست که اگر خانواده‌ای، نوزادش را دید، نترسد. قبول دارم که بیماری ساده نیست ولی درمان دارد. فقط تبحر جراحی لازم است.

فارس